Komplement-systemet og kaskadeaktivering
Frank Brosstad
Medisinsk avdeling, Rikshospitalet
Komplement-systemet består av 15 (eller flere) komponenter i serum og har fire oppgaver:
1. Inflammatorisk signalering (C3a/C4a/C5a = anafylatoksiner)
2. Opsonisering (C3b) for fagocytose
3. Lysis (C3/C4/C5/C6/C7/C8/C9) ved ionofor-effekt
4. Immunmodulering
Systemet kan aktiveres via to reaksjonsveier:
1. Klassisk aktiveringsvei (rask, effektiv), avhengig av IgG, IgM
2. Alternativ aktiveringsvei (langsom, ineffektiv) avhengig av blant annet IgA -aggregater, forskjellige polysakkarider (fx LPS)
Mangler i komplementsystemet er assosiert
med visse typer av sykdom:
Komponent |
Assosiert sykdom |
Klassiske komponenter |
Autoimmun sykdom (SLE-lignende) |
C3 og "alternative pathway" |
Infeksjoner |
C1 inhibitor |
Hereditært angioødem (HAE) |
Terminale komponenter |
Neisseria infeksjoner |
SLE= Systemisk Lupus Erythematodes
Aktivering av CAS (Contact Activation System)
